Атрезия ануса с ректоуретральным свищом у детей (II этап)

Классификация [1, 6]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
·             измененияцвета мочи;
·             отсутствие ануса на типичном месте;
·             на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
·             наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum: отсутствие ануса в типичном месте, осмотр промежности, выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры.

Атрезия ануса с ректоуретральным свищем
·             отсутсвие наружного кишечного свища;
·             наличие колостомы;
·             отсутсвие ануса в типичном месте.

Лабораторные исследования:
·             ОАК – возможно анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ;
·             ОАМ – лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите, в поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
·             биохимический анализ крови – изменения, связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
·             бактериальный посев мочи – определение чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
·             ЭхоКГ – для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
·             рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.
 
Диагностический алгоритм: для мальчиков.



Диагностический алгоритм: для девочек.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования: при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.
При ранее проведенных гемотрансфузиях – ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
·             УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
·             рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
·             дистальная колостография и/или микционная цистоуретрография водорастворимым контрастом.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·             ЭхоКГ – для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
·             нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
·             МРТ таза;
·             КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
·             цистоуретроскопия – для определения локализации свища;
·             ОАК;
·             ОАМ;
·             биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин и его фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
·             коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
·             определение группы крови и резус-фактора. 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин (Albumin)

Амикацин (Amikacin)

Гентамицин (Gentamicin)

Декстроза (Dextrose)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция хлорид (Calcium chloride)

Метронидазол (Metronidazole)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуросемид (Furosemide)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [18].
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
При наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ [18].

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация диетолога – при дефиците массы тела для коррекции питания;
·             консультация детского нефролога – при инфекции мочевой системы;
·             консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
·             консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
·             консультация других узких специалистов – по показаниям.
 
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:
·             эндогенные причины (внутренние факторы) – генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
·             экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).

Профилактика послеоперационных осложнений:
·             перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
·             уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
·             бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – от 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. По окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям).

Основные принципы бужирования неоануса:
·             атравматичность и безболезненность;
·             постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
·             бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей
 
Мониторинг состояния пациента:
·             контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
·             контроль основных витальных функций;
·             контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
·             минимальная степень энкопреза;
·             позывы на дефекацию;
·             наличие неоануса;
·             отсутствие рецидива ректовагинального свища;
·             отсутствие стеноза неоануса.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Хирургическое вмешательство:

·             Метод оперативного вмешательства:
-            переднесагитальная или заднесагитальная проктопластика.
·             Цель проведения оперативного вмешательства:
-            устранение ректоуретрального свища;
-            формирование неоануса.
·             Показания для проведения оперативного вмешательства:
-            Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития
·             Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
-            острые воспаления верхних дыхательных путей;
-            острые инфекционные заболевания;
-            выраженная гипотрофия;
-            гипертермия неясной этиологии;
-            гнойные и воспалительные изменения кожи;
-            абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
Катетер Фолея устанавливают в уретру. Разрез выполняют от копчика по межъягодичной складке через центр наружного сфинктера и заканчивают на 1-2 см спереди от него. Под обязательным контролем электростимулятора строго по средней линии рассекают парастреловидные волокна, комплексное соединение мышц и леватор, маркируется наружный сфинктер заднего прохода. Стоит отметить, что при расположении свища в простатической части уретры необходимо продлить разрез до середины крестца. Когда весь сфинктерный механизм разделен, хирург должен обнаружить дистальный отдел толстой кишки. У больных с ректоуретральным свищем при рассечении всего комплекса мышц прямая кишка пролабирует в рану. Кишка вскрывается в дистальном направлении и накладываются шелковые швы держалки. После визуализации свища на него накладывается дополнительная держалка. Выше свища стенка прямой кишки очень тонкая и представляет единый комплекс со стенкой уретры, поэтому отделение прямой кишки от уретры проводится по подслизистому слою. Разделение следует проводить на расстоянии 5-10 мм дистальнее свища, пока стенка кишки полностью не будет отделена от уретры. Это самый опасный и сложный этап операции, который может привести к ранению уретры. Как только прямая кишка полностью отделена, проводится ее круговая мобилизация для достижения свободного низведения кишки на промежность. Свищ ушивается узловыми рассасывающими швами 5/0. Наружный сфинктер заднего прохода помечают швами-держалками с помощью электростимулятора. Прямая кишка должна быть помещена перед мышцей, поднимающей задний проход и в рамках комплексного соединения мышц. Прямая кишка дополнительными швами фиксируется к заднему краю m. levator для исключения пролапса слизистой оболочки. В дальнейшем ушиваются парастреловидные волокна и подкожно-жировая клетчатка. Анапластика завершается подшиванием края кишки отдельными узловыми швами к волокнам наружного сфинктера и к коже, задняя часть разреза ушивается внутрикожными непрерывным швом. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом. [3; 4]
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
·             консультация диетолога – для подбора диеты;
·             консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
·             консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
·             консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
·             консультация других узких специалистов – по показаниям.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             угнетение сознания;
·             резкое нарушение жизненно важных функций – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
·             некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
·             некупируемая гипертермия;
·             послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             наличие неоануса;
·             ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
·             позывы на дефекацию;
·             отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
·             отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
·             отсутствие стеноза неоануса.
 
Дальнейшее ведение: Переход на следующий этап аноректальной коррекции.

согласно клинического протокола по реабилитации данной нозологии.

Показания для плановой госпитализации:
·             дети с врожденной атрезией ануса с ректоуретральным свищем при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции;
·             возраст ребенка от 6 месяцев до 1,5 года при ранее наложенной колостомы.

Показания для экстренной госпитализации:
·             клиника острой спаечной кишечной непроходимости.

1. ( Атрезия_ануса_с_ректоуретральным_свищом_у_детей_(II_этап).pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.