Бронхоэктатическая болезнь у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Утверждено на
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол № 10 от «04» июля 2014 года

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве.
Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазии) [1..6].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Бронхоэктатическая болезнь у детей
Код протокола:

Код по МКБ-10:
J47 Бронхоэктазия

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ – аланинтрансфераза;
АсТ – ацетилаланинтрансфераза;
БЭБ – бронхоэктатическая болезнь;
БОС – бронхообструктивный синдром;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ЖЕЛ- жизненная емкость легких;
МКБ – 10 – международная статистическая классификация 10 пересмотра;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ЭКГ – электрокардиограмма;
ЭхоКГ – эхокардиограмма

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны.
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.
Класс II б – польза-эффективность менее убедительны.
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным.

Уровни доказательства эффективности:
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.
В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.
С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

Классификация

Клиническая классификация [1,2.3].

• цилиндрические;

• варикозные (или веретенообразные);

• мешотчатые.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• сбор жалоб и анамнеза;

• физикальное обследование;

• ОАК;

• Рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• спирография;

• бактериологическое исследование мокроты.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• ОАК;

• Рентгенография органов грудной клетки.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• общий анализ крови;

• бактериологическое исследование мокроты;

• спирография;

• рентгенография грудной клетки в двух проекциях;

• ЭКГ;

• лечебно-диагностическая бронхоскопия;

• бактериологическое исследование бронхиального смыва;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• Биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);

• КТ органов грудной клетки (резистентность к проводимой терапии);

• ОАМ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

• сбор жалоб и анамнеза;

• физикальное обследование;

• определение сатурации кислорода;

• ЭКГ (при острой легочно-сердечной недостаточности).

Диагностические критерии [1,6]

Жалобы:

• кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну.

Анамнез:

• повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением;

• боли в грудной клетке при дыхании;

• при обострении мокрота с гнилостным запахом, кровохарканье.

Физикальное обследование
При осмотре выявляются:

• деформация грудной клетки (бочкообразная);

• признаки хронической гипоксии: ногти в форме «часовых стёкол», деформация пальцев в виде «барабанных палочек»;

• при аускультации: односторонние крепитирующие хрипы в легких, характерна стабильная локализация влажных хрипов;

• симптомы дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования:

• ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ при присоединении бактериальной инфекции, снижение гемоглобина;

• Исследование мокроты: при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (H.influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, грибы).

Инструментальные исследования:

• Рентгенография грудной клетки в двух проекциях: рентгенологические признаки хронического бронхита или пневмонии;

• Спирометрия: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу;

• КТ органов грудной клетки: распространенные бронхоэктазы.

Показания для консультации специалистов:

• Консультация оториноларинголога, стоматолога (выявление очагов хронической инфекции и их санация).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни

Нозологические формы	Клинические проявления	Рентгенологические признаки
Хронический бронхит	Распространенность процесса, поражаются все сегменты легких. Характерны обструктивные нарушения вентиляции, затяжной непродуктивный кашель с приступами удушья и небольшим количеством вязкой слизистой мокроты.	Вторичные нерезко выраженные цилиндрические бронхоэктазы, но никогда не отмечается типичных рентгенологических и бронхографических признаков бронхоэктатической болезни.
Врожденные заболевания легких	Связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (простая гипоплазия, кистозная гипоплазия, аплазия доли легкого), в фазе нагноения имеют большое сходство с бронхоэктатической болезнью. Они также медленно прогрессируют. При аускультации реже выслушиваются влажные хрипы. Общее состояние длительное время остается удовлетворительным. Не наблюдается гипоксемия, типичной для бронхоэктатической болезни.	Поражение носит чаще локальный характер, отмечаются аналогичные рентгенологические признаки с бронхоэктатической болезнью. При наличии характерного для порока развития морфологического субстрата четкие отличительные признаки могут быть обнаружены при рентгенологическом исследовании. В частности при кистозной гипоплазии часто выявляются тонкостенные многочисленные полости. Если морфологический субстрат болезни не отображается на рентгенограммах, то во многих случаях дифференциальная диагностика затруднена.

Лечение

Цели лечения:

• купирование воспалительного процесса в легких;

• ликвидация симптомов дыхательной недостаточности, общей интоксикации.

Тактика лечения [1-6]

Немедикаментозное лечение:
Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами;
Режим соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.);

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:

• Цефазолин, порошок для инъекции, 1г + 3 раза в день в течение 10 дней

• Цефтазидим, порошок д/и 1 г флакон 2 раза в день в течение 10 дней

• Цефепим, порошок д/и 1г 2 раза в день в течение 10 дней

• Цефуроксим, порошок д/и 750 мг 2 раза в день в течение 7 дней

• Гентамицин 80 мг, раствор для инъекции 2 мл 2 раза в день в течение 5 дней

• Меропенем порошок д/и 1гр 2 раза в день в течение 10 дней

• Сульфаметоксазол + триметоприм, таблетки, 480 мг № 20 2 раза в день в течение 7дней

Муколитические средства:

• Амброксол, р-р для ингаляции и 15мг/5мл 100 мл 2-3 раза в день 10 -14 дней;

• Амброксол, таблетки 30мг 2-3 раза в день 10 -14 дней;

• Ацетилцистеина раствор для ингаляций 20%, ампула 5мл 2 раза в день 10 дней;

Ингаляционные бронходилятаторы:

• Ипратропия бромид флакон по 20 мл 2 раза в сутки течение 10-14 дней;

• Сальбутамол, аэрозоль 12 мл 5 дней;

• Аминофиллин, ампула 5 мл 2 раза в сутки 5 дней;

Глюкокортикоиды:

• Преднизолон, таблетки 1мг/кг 5 дней;

Противогрибковые препараты:

• Флуконазол, капсулы 50 мг 2 раза в день 10 дней;

Симптоматическая терапия:

• Увлажненный кислород 1-2 л\мин. до стабилизаций сатурации кислорода.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Ацетилцистеина раствор для ингаляций 20% , ампула 5 мл 2 раза в день 10 дней;

• Сульфаметоксазол + триметоприм, таблетки, 480 мг №20 2 раза в день в течение 7 дней.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Ипратропия бромид раствор для ингаляции 20 мл;

• Цефазолин, порошок для инъекции, 1 г + 3 раза в день в течение 10 дней.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Цефтазидим, порошок д/и 1 г флакон 2 раза в день в течение 10 дней;

• Цефепим, порошок д/и 1 г 2 раза в день в течение 10 дней;

• Цефуроксим, порошок д/и 750 мг 2 раза в день в течение 7 дней ;

• Гентамицин 80 мг, флакон 2 мл 2 раза в день в течение 5 дней.

Муколитические средства:

• Амброксол, р-р для ингаляции и 15 мг/5 мл 100 мл 2-3 раза в день 10 -14 дней;

• Амброксол, таблетки 30 мг 2-3 раза в день 10 -14 дней;

• Ацетилцистеина раствор для ингаляций 20% , ампула 5 мл 2 раза в день 10 дней;

Ингаляционные бронходилятаторы:

• Ипратропия бромид раствор для ингаляции по 20 мл 2 раза в сутки течение 10-14 дней;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Меропенем порошок д/и 1 гр 2 раза в день в течение 10 дней

• Сальбутамол, аэрозоль 12 мл 5 дней;

• Аминофиллин, ампула 5 мл 2 раза в сутки 5 дней;

• Преднизолон, таблетка 5 мг

• Преднизолон, ампула 25 мг

• Флуконазол, капсулы 50 мг

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

• Увлажненный кислород 1-2 л\мин.

• Сальбутамол доза 5 мл

• Аминофиллин, ампула

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне

Массаж дренажный грудной клетки:

Порядок проведения массажа по расположению долей легких	Отделы легких	Положение тела
1 и 2	Для верхне-передних долей легких	Положение, сидя или стоя с опорой спины, голова прямо
3 и 4	Для верхне-задних долей легких	Положение сидя или стоя с опорой груди
5	Для правой средней доли	В разогнутом положении на валике на левом боку, правая рука поднята вверх за голову, ноги вниз
6	Для средних отделов слева	В разогнутом положении на валике на правом боку, левая рука поднята вверх за голову, ноги вниз
7 и 8	Для правой и левой нижних долей	Положение лежа на животе, либо на валике, либо на дренажной доске, голова резко опущена вниз, ножной конец приподнят вверх

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне: массаж грудной клетки.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
• торакотомия: операция односторонних кистозных бронхоэктазах.

Профилактические мероприятия:

• ограничение контактов с больными и вирусоносителями, особенно в сезоны повышения респираторной заболеваемости;

• ношение масок и мытье рук членов семьи с заболеванием ОРВИ;

• поддержание оптимального воздушного режима в помещении;

• проведение закаливающих мероприятий.

Дальнейшее ведение:
Пациенты находятся на диспансерном наблюдении (осмотры проводятся 1 раз в 6 месяцев).

• ОАК;

• Рентгенография грудной клетки;

• Спирография.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

• исчезновение втяжения нижней части грудной клетки;

• нормализация частоты дыхания;

• положительная перкуторная и аускультативная динамика;

• уменьшение интоксикации;

• отсутствие осложнений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амброксол (Ambroxol)
Аминофиллин (Aminophylline)
Ацетилцистеин (Acetylcysteine)
Гентамицин (Gentamicin)
Ипратропия бромид (Ipratropium bromide)
Кислород (Oxygen)
Меропенем (Meropenem)
Преднизолон (Prednisolone)
Сальбутамол (Salbutamol)
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
Триметоприм (Trimethoprim)
Флуконазол (Fluconazole)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефепим (Cefepime)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)

Госпитализация

Показания к госпитализации

Показания для экстренной госпитализации:

• нарастание дыхательной недостаточности.

Показания для плановой госпитализации:

• обострение бронхолегочного процесса;

• отсутствие эффекта от лечения на амбулаторном этапе;

• при декомпенсации развитие легочного сердца.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. 2) Розинова Н.Н. Хронические заболевания легких у детей. Пособие для врачей. М., 2011.-С.224. 3) Piccione JC, McPhail GL, Fenchel MC, et al. Bronchiectasis in chronic pulmonary aspiration: risk factors and clinical implications. Pediatr Pulmonol 2012; 47:447. 4) Pizzutto SJ, Grimwood K, Bauert P, et al. Bronchoscopy contributes to the clinical management of indigenous children newly diagnosed with bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2013; 48:67. 5) Santamaria F, Montella S, Pifferi M, Ragazzo V, De SS, De PN, Maglione M, Boner AL: A descriptive study of non-cystic fibrosis bronchiectasis in a pediatric population from central and southern Italy. Respiration 2009, 77:160-165. 6) Chang AB, Grimwood K, Macguire G, King PT, Morris PS, Torzillo PJ: Management of bronchiectasis and chronic suppurative lung disease (CSLD) in Indigenous children and adults from rural and remote Australian communities. Med J Aust 2008, 189:386-393.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1) Иманкулова Кульзия Джалешовна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК заведующая

отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный внештатный детский пульмонолог МЗСР РК.

2) Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, старший научный сотрудник отделения пульмонологии , врач высшей категории.

3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Садибекова Лейла Данигалиевна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» руководитель отдела педиатрии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( Бронхоэктатическая_болезнь_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.