Второй этап "Реабилитация II Б". Профиль "Неврология и нейрохирургия" (дети)

Второй этап "Реабилитация II Б". Профиль "Неврология и нейрохирургия" (дети)

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

ПОСЛЕДСТВИЯ инфекционных и паразитарных болезней ЦНС:
A84 Клещевой вирусный энцефалит
A85 Другие вирусные энцефалиты, не классифицированные в других рубриках
A87 Вирусный менингит
A89 Вирусная инфекция центральной нервной системы
В67.9 Эхинококкоз других органов и неуточненный
В69.0 Цистицеркоз центральной нервной системы
B94 Последствия других и неуточненных инфекционных и паразитарных болезней
ПОСЛЕДСТВИЯ после оперативных вмешательств по поводу нижеперечисленных новообразований головного и спинного мозга:
С41.2 Злокачественное новообразование позвоночного столба(G I-II)
С70.0 Злокачественное новообразование оболочек головного мозга (G I-II)
С70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга(G I-II)
С71 Злокачественное новообразование головного мозга(G I-II)
С72.0 Злокачественное новообразование спинного мозга(G I-II)
С72.1 Злокачественное новообразование конского хвоста(G I-II)
С72.2 Злокачественное новообразование обонятельного нерва(G I-II)
С72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва(G I-II)
С72.4 Злокачественное новообразование слухового нерва(G I-II)
С72.5 Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов(G I-II)
С72.8 Злокачественное новообразование и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (G I-II)
D16.6 Доброкачественное новообразование позвоночного столба
D32.0 Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D32.1 Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга
D36.1 Доброкачественное новообразование периферических нервов
Психические расстройства и расстройства поведения:
F48 Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (неврастения, другие уточненные невротические расстройства)
F 80 Специфические расстройства развития речи и языка   
F 81 Специфические расстройства развития учебных навыков 
F 82 Специфические расстройства моторной функции
F 83 Смешанные специфические расстройства психологического развития
F 84 Общие расстройства психологического развития (детский аутизм, синдром Ретта, Аспергера)
Болезни нервной системы: ПОСЛЕДСТВИЯ воспалительных болезней центральной нервной системы:
G00 Бактериальный менингит, не классифицированных в других рубриках
G02.0* Менингит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
G03 Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
G06.2 Экстрадуральный и субдуральный абсцесс неуточненный
G09 Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы:
Системные атрофии, экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
G11 Наследственная атаксия
G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
G13* Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему при болезнях, классифицируемых в других рубриках
G23 Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев
G24 Дистония
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы:
G35 Рассеянный склероз
G37 Другие демиелинизирующие болезни нервной системы
Эпизодические и пароксизмальные расстройства:
G 40 Симптоматическая эпилепсия (при отсутствии приступов и пароксизмов в течение последних 6 месяцев)
G46 Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях (I60- I67)
Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений:
G50 Поражения тройничного нерва
G51 Поражения лицевого нерва
G52 Поражения других черепных нервов
G54 Поражения нервных корешков и сплетений
G56 Мононевропатии верхней конечности
G57 Мононевропатии нижней конечности
Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы:
G60 Наследственная и идиопатическая невропатия
G61 Воспалительная полиневропатия
G62 Другие полиневропатии
G63* Полиневропатия при болезнях, классифицируемых в других рубриках
Болезни нервно-мышечного синапса и мышц:
G70 Myastheniagravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса
G71 Первичные поражения мышц
G72 Другие миопатии
Церебральный паралич и другие паралитические синдромы:
G80 Детский церебральный паралич(в том числе после оперативного вмешательства)
G81 Гемиплегия
G82 Параплегия и тетраплегия
G83 Другие паралитические синдромы
3.4.9  Другие нарушения нервной системы:
G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия
G91.2 Гидроцефалия нормального давления
G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная
G93.0 Церебральная киста
G93.1 Аноксическое поражение головного мозга, не классифицированное в других рубриках
G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
G95.8 Другие уточненные болезни спинного мозга
G95.1 Сосудистые миелопатии
G95.2 Сдавление спинного мозга неуточненное
G97.2 Внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицируемых - в других рубриках
Цереброваскулярные болезни:
I69 Последствия цереброваскулярных  болезней
Деформирующие дорсопатии,  спондилопатии:
M43.1 Спондилолистез
М47.1 Другие спондилезы с миелопатией
М48.0 Спинальный стеноз
M50.0 Поражение межпозвоночного диска шейного отдела с миелопатией M51.0 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов с миелопатией
М51.3 Другая уточненная дегенерации межпозвоночного диска
М53.2 Спинальная нестабильность
Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения:
Q02 Микроцефалия
Q03 Врожденная гидроцефалия
Q04 Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Q05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Q06 Другие врожденные аномалии (пороки развития) спинного мозга
Q07 Другие врожденные аномалии нервной системы
Q28.2 Артериовенозные пороки развития центральных сосудов
Q 28.3 Другие пороки развития центральных сосудов
Q90 Синдром Дауна
Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау
Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках
ПОСЛЕДСТВИЯ Травм центральной и периферической нервной системы:
S06 Внутричерепная травма
Т90.5 Последствия внутричерепной травмы.  
S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи
S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе
S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
T91.3 Последствия травмы спинного мозга
T92.4 Последствия травмы нерва верхней конечности
T93.4 Последствия травмы нерва нижней конечности

Дата разработки протокола: 2015 год (пересмотр 2018 год)

Сокращения, используемые в протоколе:

• врач – невролог (детский);
• врач – нейрохирург (детский);
• врач – реабилитолог (физиотерапия, лечебная физкультура, курортология);
• лечащий врач по профилю;
• психолог;логопед, дефектолог, эрготерапевт, музыкотерапевт, Монтессори-педагог,учитель, инструктор по труду, сурдопедагог  (для пациентов после КИ);
• инструктор по лечебной культуре (кинезотерапевт), медицинская сестра (брат) кабинета лечебной физкультуры (кинезотерапевт);медицинская сестра (брат) по массажу;
• инструктор по трудотерапии (эрготерапевт);
• медицинская сестра (брат) физиотерапевтического кабинета;
• медицинская сестра (брат) по уходу;
• социальный работник;
• врач-отоларинголог (сурдолог) (для пациентов после КИ);
• логопед (для пациентов после КИ);
• сурдопедагог(для пациентов после КИ)
• ортезист
• другие специалисты МДК.

• стабилизация или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсация утраченных функций центральной и периферической нервной системы;
• предупреждение, ранняя диагностика, коррекция возможных нарушений   поврежденных органов или систем организма;
• поддержание функций организма в процессе остро развившегося патологического процесса;
• настройка речевого процессора кохлеарного импланта;
• развитие слухового восприятия и речи;
• предупреждение и снижение степени возможной инвалидности;
• улучшение качества жизни;
• улучшение речевых навыков, навыков слушания и когнитивных функций;
• профилактика осложнений (прежде всего контрактур);
• психологическая помощь пациенту и его близким;
• социальная интеграция пациента в общество.

• часто повторяющиеся или обильные кровотечения различного происхождения, выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л;
• генерализованные, часто повторяющиеся судороги различной этиологии (исключение – ремиссия 6 месяцев и более);
• острые инфекционные заболевания в том числе контакт с карантинными инфекциями (эпид. противопоказания);
• активная стадия  всех форм туберкулеза (A 15.0–1; A 15.5; A 15.7–9);
• злокачественные новообразования (III-IV стадии);
• недостаточность функции дыхания  II-III степени;
• фебрильная лихорадка или субфебрильная лихорадка неизвестного происхождения;
• наличие сложных, тяжелых сопутствующих заболеваний (в том числе белково-энергетическая недостаточность 3 степени, анемия 3 степени);
• заболевания в стадии декомпенсации, в том числе, некорректируемые метаболические болезни (сахарный диабет, микседема, тиреотоксикоз и другие);
• гнойные болезни кожи, заразные болезни кожи (чесотка, грибковые заболевания и другие);
• осложненные нарушения ритма сердца, СН согласноIII - IV ФК по классификации NYHA;
• острые воспалительные заболевания, обострение хронических заболеваний ( с высокой степенью активности ?)
• заболевания, передающиеся половым путем (сифилис, гонорея, трихомоноз и другие);
• эхинококк любой локализации и другие паразиты;
• острый остеомиелит;
• острый тромбоз глубоких вен;
• психические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10–F 29; F 63; F 65; F 72–F 73);
• при наличии иных сопутствующих заболеваний, которые препятствуют активному участию в программе по реабилитации в течение 2-3 часов в день;
• вегетативное состояние, апаллический синдром.

• детям в вегетативном состоянии назначаются услуги паллиативной помощи. В случаях возникновения реабилитационного потенциала, пациенты в соответствии с международными критериями направляются на этапы медицинской реабилитации
• дети, у которых диагностированы расстройства эмоций и поведения с агрессией по отношению к себе и другим, направляются в психиатрические больницы (диспансеры).

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
   1. 1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и с детским церебральным параличом. М.: Закон и порядок, серия «Великая Россия. Наследие», 2007. – 616 с. 3. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 4. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 5. Левченкова В.Д. Патогенетические основы формирования детского церебрального паралича: Дис. д-ра мед.наук. - М, 2001. 6. Ashwal S, et al. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2004;62:851-863. 7. Pediatric Clinical Practice Guidelines & Policies// A Compendium of Evidence-based Research for Pedicatric Practice, 11th Edition, 2011, USA, 1009p. 8. Freeman Miller, Steven J.Bachrach. - Cerebral Palsy// A Complete Guide for Caregiving, 2015.-496p. 9. Bulekbayeva Sh, Daribayev Zh, Ospanova Sh, Sandro Vento. Cerebral Palsy: multidisciplinary integrated approach is essential// The Lancet Global Health, April, 2017, Vol.5, P401. 10. Management Of Cerebral Palsy In Children: A Guide For Allied Health Professionals// Secretary, NSW Health.- March 2018. 11. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Delgado MR, Hirtz D, Aisen M, et al. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2010;74:336-343. 12. 8.Kube DA, Palmer FB: Early Interventions in Developmental Disabilities, in Shevell M (ed): Clinical and Scientific Aspects of Neurodevelopmental Disabilities, MacKeith Press, 2009 13. Лильин Е. Т., Иваницкая И.Н. Современные представления об этиологии детского церебрального паралича. // Рос.педиатрический журнал - 2002.№ 1 14. Студеникин В.М., Шелковской В.И., Балканская С.В., Пак Л.А. Детский церебральный паралич: Современные подходы к лечению //Лечащий врач. – 2007. - № 5. – С. 34-38. 15. Булекбаева Ш.А. Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича. Диссертация доктора мед.наук. – Астана 2010.- 254 с. 16. Кожевникова В.Т. Современные технологии в комплексной физической реабилитации больных детским церебральным параличом. — Москва., 2005 г. - 238 с. 17. Нейрореабилитация Белова А.Н. Руководство для врачей ,М.: Медицина, 2011. – С 124-178 18. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 19. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 20. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России: Справочник. – 10-е издание. Москва. 2004. – 1488 с. 21. Нейрофармокология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 22. Булекбаева Ш.А. Методические рекомендации: Современные методы в комплексной реабилитации ДЦП (Руководство для врачей). Астана 2008 г. –С.98 23. Качмар О.О. Система классификации больших моторных функций у детей с детским церебральным параличом. Международный неврологический журнал. – 2008. – № 1 (17). – С. 90-94. 24. Кушнир Г.М. Диагностические и экспертные шкалы в неврологической практике (Методические рекомендации) / Под ред. Г.М. Кушнир, В.В. Могильникова, Л.Л. Корсунской, А.А. Микляева. Симферополь, 2004. – 34 с. 25. Johnston MV. Encephalopathies. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 591. 26. Sakzewski L, Ziviani J, Boyd R. Systematic review and meta-analysis of therapeutic management of upper-limb dysfunction in children with congenital hemiplegia. Pediatrics. 2009; 123:e1111-e1122.

1. Булекбаева Шолпан Адильжановна – доктор медицинских наук, профессор, директор АО «Национальный центр детской реабилитации» КФ «University Medical Center»;
2. Дарибаев Жолтай Рахимбекович – кандидат медицинских наук, доцент, заместитель директора по научной и клинической работе АО «Национальный центр детской реабилитации» КФ «University Medical Center»;
3. Шакенов Мейрам Жамбулович - кандидат медицинских наук, руководитель центра клинической реабилитации АО «Национальный центр детской реабилитации» КФ «University Medical Center»;
4. Тайтубаева Гульнар Кусаиновна – руководитель центра инновационной реабилитации АО «Национальный центр детской реабилитации» КФ «University Medical Center»;
5. Султанова Гульшат Мугаловна – руководитель центра социально-педагогической реабилитации АО «Национальный центр детской реабилитации» КФ «University Medical Center»;
6. Ризванова Асия Рашитовна –кандидат медицинских наук, главный врач Реабилитационный центр г. Атырау;
7. Нургалиев Куат Булатович – врач - нейрохирург, заведующий отделением нейро-реабилитации АО «Национальный центр нейрохирургии»; 
8. Айтжанов Болат Маратович – врач - сурдолог высшей категории АО «Национальный центр детской реабилитации» КФ «University Medical Center»;
9. Макалкина Лариса Геннадьевна – клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии НАО «Медицинский университет Астана».

1. Джаксыбаева Алтыншаш Хайрулаевна - доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии НАО «Медицинский университет Астана»;
2. Мухаметжанов Ханат Мухаметжанович – профессор, доктор медицинских наук, нейрохирург высшей категории РГП на ПХВ «Научно – исследовательский институт травматологии и ортопедии» МЗ РК.

№	Показатели	Оценка в баллах
	Ориентация
1.	Назвать дату (год, месяц, день недели, время)	_/5
2.	Назвать местонахождение (страна, город, улица, больница, отделение)	__/5
	Восприятие
3.	Проводящий обследование называет 3 слова (например, яблоко, стол, карандаш). Больного просят повторить эти три слова; каждый правильный ответ оценивается в один балл. Затем больного просят запомнить эти три слова (т.е. повторять до тех пор, пока не будут воспроизведены правильно)	__/3
	Внимание и счет
4.	Вычесть из 100 число 7, затем из остатка снова вычесть 7 и так пять раз (100-7, 93-7, 86-7, 79-7, 72-7) (Альтернативное задание-произнести слово из 5 букв-например,  слово ПЕНАЛ – по буквам «наоборот»:ЛАНЕП)	__/5
	Память
5.	Припомнить 3 слова, заученных при выполнении второго задания	__/3
	Речь, чтение и письмо
6.	Назвать два предмета (например, карандаш и часы	__/2
7.	Повторить «никаких если, но и нет»	__/1/
8.	Трехэтапная команда (например, команда «поднимите указательный  палец правой рукой, дотроньтесь им до носа, затем до вашего левого уха»).	__/3
9.	Прочесть и выполнить написанное на листе задание следующего содержания: «Закройте глаза»	__/1
10.	Написать предложение. Один балл ставится, если предложение имеет подлежащее и сказуемое и разумно по смысловому содержанию	__/1
11.	Срисовать рисунок (два пересекающихся пятиугольника)	__/1

Таблица 6 - Оценка результатов

№	Оценка когнитивных функций	Общая  сумма
	Норма	28-30
	Когнитивные нарушения легкие	27-28
	Когнитивные нарушения умеренные	24-25
	Деменция легкой степени	20-23
	Деменция умеренной степени	11-19
	Тяжелая деменция	0-10

4. Шкала ASIA (American Spinal InjuryAssociation)

 
Шкала степени тяжести спинальной травмы является международным стандартом классификации травмы спинного мозга
 
Таблица 7 – Шкала ASIA

Группа	Тип	Описание
А	Полное	Нет ни двигательной, ни чувствительной функции в крестцовых сегментах S4-S5
В	Неполное	Сохранена чувствительность, но отсутствует двигательная функция в сегментах ниже неврологического уровня, включая S4-S5
С	Неполное	Двигательная функция ниже неврологического уровня сохранена, но более половины ключевых мышц ниже неврологического уровня имеют силу менее 3 баллов.
Д	Неполное	Двигательная функция ниже   неврологического уровня сохранена, и, по крайней мере, половина ключевых мышц ниже неврологического уровня  имеют силу 3 балла и более.
Е	Норма	Двигательная и чувствительная функции   нормальные

5. Шкала нервно-психического развития (от рождения до 4-х лет)
 
Для объективизации нейропсихического развития ребенка используется  стандартная шкала оценки психомотрного развития по четырем основным сферам: двигательная, чувствительная, речевая и развитие социальных навыков.  Карта разработана для детей до 1 года и от 1 года до 4-х лет. Шкала позволяет провести качественный и количественный анализ отклонений в нервно-психическом развитии у детей разных возрастных групп.
Оценка развития определяется по 4-х балльной шкале:
0 баллов – не выполняет;
1 балл – затрудняется выполнить;
2 балла – делает не постоянно;
3 балла - выполняет хорошо.
Каждая сфера оценивается по отдельности в соответствии с указанной выше оценочной шкалой. Затем подсчитывается среднеарифметический балл Для всех групп выделено три степени выраженности симптомов дисгармоничного развития:
I. Легкая степень – 1, 75 –2, 5 балла
II.Средняя степень – 1, 0 – 1, 75 балла
III.Тяжелая степень – 0 – 1, 0 балла

6. Шкала Ашфорта (Ashworth) (модифицированная шкала спастичности Ашфорта)
 
Большое значение имеет объективная оценка выраженности спастичности. Для оценки степени спастичности используется модифицированная шкала Ашфорта.
 
Таблица 8 – Модифицированная шкала спастичности Ашфорта 

• 1 пункт А включает 17 параметров
• 2 пункт В – 33 параметра  
• 3 пункт С – 13 параметра
• 4 пункт Д – 12 параметра
• 5 пункт Е – 27 параметра

• Сумма пункта А делится на 51
• Сумма пункта В делится на 60
• Сумма пункта С делится на 42
• Сумма пункта Д делится на 39
• Сумма пункта Е делится на 72