Гипоспадия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2016 года
Протокол № 12

Гипоспадия–аномалия анатомического строения полового члена у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может, как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле полового члена, на мошонке или в промежности. Сам половой член при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Q54	Гипоспадия	58.45	Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена
Q54.0	Гипоспадия головки полового члена
Q54.1	Гипоспадия полового члена
Q54.2	Гипоспадия члено-мошоночная
Q54.3	Гипоспадия промежностная
Q54.4	Врожденное искривление полового члена
Q54.8	Другая гипоспадия
Q54.9	Гипоспадия неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.

Пользователи протокола:ВОП,хирурги,урологи, андрологи.

Категория пациентов:дети до 16 лет.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация [1,9,10,11]

Клиническая классификация
Гипоспадии, как правило, классифицируются на основе анатомического расположения проксимально смещенного отверстия мочеиспускательного канала:
·         дистальный-передняя гипоспадия (расположенный на головке или дистальному валу полового члена и наиболее распространенный тип гипоспадии);
·         промежуточное среднего (генитальный);
·         проксимальный-задней (penoscrotal, мошонки, промежности).

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Диагностические критерии:
Жалобы:
·         искривление полового члена;
·         смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
·         затрудненное мочеиспускание.

Анамнез:
·         генетическая предрасположенность;
·         экологические факторы;
·         расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
·         возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
·         использование гормональных контрацептивов во время беременности;
·         экстракорпоральное оплодотворение;

Физикальное обследование:
·         атипичное расположение наружное отверстие уретры;
·         искривление полового члена;
·         крайняя плоть в виде «капюшона»;
·         мочеиспускание производится в сидячем положении.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
·         УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
·         Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.

Диагностический алгоритм [1,2,8,14]

Алгоритм диагностики гипоспадии у детей

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий: нет.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Ложный гермафродитизм	гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии.	определение кариотипа (или полового хроматина)	· несовпадение генитального и гонадального пола (кариотип 46, ХY).

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Тактика лечения [3,4,5,6]: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: нет.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация эндокринолога – при подозрении на нарушение половых гормонов;
· консультация генетика – при тяжелых формах гипоспадии (мошоночная, промежностная).

Профилактические мероприятия: нет.

Мониторинг состояния пациента: нет.

Индикаторы эффективности лечения: нет.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Тактика лечения [3,4,5,6]: При хирургическом лечении гипоспадии операция проводится для восстановления типичного отверстия уретры и устранения сопутствующих нарушений (искривление полового члена). Оптимальным возрастом для операции является от 6 до 15 месяцев, лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии. Необходимо определить функциональные и эстетические показания к оперативному лечению при гипоспадии.

Хирургическое вмешательство:
Оперативное лечение при промежностной и мошоночной формах гипоспадии проводится в два этапа:
1 этап – выпрямление полового члена;
2 этап – пластика мочеиспускательного канала.
При венечной и стволовой формах – одномоментная пластика уретры с выпрямление полового члена

Виды оперативного вмешательства:
·             выпрямление полового члена;
·             операция Снодграсса (Snodgrass);
·             способ Magpi (Duckett 1981 г);
·             метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 1989 г.);
·             перемещение уретры с гранулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 1995 г.);
·             способ уретропластики типа Mathieu (1932 г.);
·             способ уретропластики типа Tiersch–Duplay (1874 г.);
·             способ уретропластики по методу Hodgson III-play;
·             устранение гипоспадии букальным лоскутом.

Показания к оперативному лечению:
·                 проксимальное расположение мочеиспускательного канала;
·                 вентральное отклонение струи мочи;
·                 стеноз устья мочеиспускательного канала;
·                 искривление полового члена.

Немедикаментозное лечение:
·             диета №15;
·             постельный режим в послеоперационном периоде.
·             обработка послеоперационной раны.

Медикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
·             консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.

Индикаторы эффективности:
·             восстановление целостности уретры;
·             нормализация акта мочеиспускания.

Дальнейшее ведение:
·             контроль за состоянием послеоперационной раны в течение 8 дней после операции;
·             контроль за ростом полового члена до полового созревания.
·             наблюдение у уролога, андролога до полового созревания.
·             ограничение физической нагрузки в течение 2-х месяцев.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,2,9,10,11]

Показания для плановой госпитализации: наличие гипоспадии.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1. 1) П.П. Продеус, О.В. Староверов «Гипоспадии у детей», г. Москва, 2003 г. 2. О.С. Мишарев «Детская урология», г. Минск, 1999 г. 2) АникеевА.В. Лечебние дистальных форм гипоспадии у мальчиков. Дис.канд. мед. наук. Москва, 2003. - 114 с. 3) БекназаровЖ.Б. Хирургические проблемы при лечении гипоспадии и способы их решения. Автореф. дис. .д-ра мед. наук. Ташкент, 1995.- 37 с. 4) ГаджиевТ.В., Староверов О.В. Урофлоуметрический мониторинг в оценкеэффективности лечения у детей сгипоспадией// Материалы Российского науч. форума. Мужское здоровье и долголетие. Москва, 17-18 февраля 2000.-М., 2000.-С. 32. 5) МакаровВ.И. Способы пластики уретры и их значение в профилактикеосложнений при лечении гипоспадии у детей. Автореф. дис. .канд. мед. наук. Москва, 1992.- 23 с. 6) Uygur M.C., Unal D., Tan M.O. et al Factors affecting outcome of one-stage anterior hypospadias repair: analysis of 422 cases//Pediatr. Surg. Int. 2002. -Mar; v. 18(2-3).-P. 142-146. 7) Devesa R., Munoz A., Torrents M., Comas C., Carrera J.M. Prenatal diagnosis of isolated hypospadias.//Prenat.Diagn.1998. Aug; v.18(8).- P.779-788. 8) Bauer S. В.,RetickА. В., Colodny A. H. Genetic aspects of hypospadias. Urol. Clm. North Am., 8:559,1981 9) Belman A. B. Hypospadias and other urethral abnormalities. In: Kelahs P. P, King L R, Belman A B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992. 10) BelmanАВ.,Kass E.J Hypospadias repair in children under one year of age J. Urol, 128-1273, 1982. 11) Duckett J. W. The island flap technique for hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 8: 503, 1981. 12) Rabinowitz R. Outpatient catheterless modified Mattieu hypospadias repair. J. Urol., 138: 1074, 1987. 13) RetickА. В., Keating M., MandellJ. Complications of hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 15:223,1988. 14) Kogan Sj. The pediatric varicocele. In Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, p 763-73. 15) European Association of Urology Guidelines on PaediatricUrology, 2016. http://uroweb.org/guideline/paediatric-urology/#3_7

Информация

Сокращения, испульзуемые в протоколе

УЗИ	ультразвуковое исследование
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
БАК УД	биохимический анализ крови уровень доказательности

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)Кабдолдин Кайрат Нуртуганович, кандидат медицинских наук, детский врач уролог высшей категории, врач отделения реконструктивно-пластической урологии АО «Научный центр урологии имени академика Б. У. Джарбусынова», член ОО «Казахстанская ассоциация урологов»;
2) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, старший ординатор почечного отдела и трансплантологии КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
7) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
8) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:
Сенгирбаев Даурен Исакович - кандидат медицинских наук, профессор модуля урологии Каз НМУ им. С.Д.Асфендиярова.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( Гипоспадия_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.