Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол №18

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей

Код протокола:

Код МКБ-10:

G 93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия

Сокращения, используемые в протоколе:

AЛаT – аланинаминотрансфераза

AСаT – аспартатаминотрансфераза

ВСК – время свертывания крови

ВЧГ – внутричерепная гипертензия

ДЗН – диск зрительного нерва

ЗПМР – задержка психомоторного развития

ИРТ – иглорефлексотерапия

ИФА – иммуноферментный анализ

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физкультура

МРТ – магнитно-резонансная томография

НСГ – нейросонография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ПМСП – первичная медико-санитарная помощь

УЗИ – ультразвуковое исследование

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

ЧМН – черепно-мозговые нервы

ЩЖ – щитовидная железа

ЭЭГ – электроэнцефалография

ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы

Дата разработки протокола: 2014 год.

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Клиническая классификация:

Классификация по этиологическим факторам [1,2,3.]

Доброкачественная (вторичная) внутричерепная гипертензия
Эндокринные и метаболические нарушения	- ожирение - болезнь Аддисона - акромегалия - гиперпаратиреоидизм - диабетический кетоацидоз - беременность - эклампсия - менархе - менструальные дисфункции
Острые вирусные и бактериальные инфекции	- раздражение мозговых оболочек головного и спинного мозга (менингизм)
Последствие острых нейроинфекций	- вирусные менингиты и энцефалиты
Последствие нарушений мозгового кровообращения	- внутричерепной тромбоз венозных синусов - субарахноидальное кровоизлияние
Последствие черепно-мозговой травмы	- сотрясение головного мозга
Последствие патологии перинатального периода	- церебральная гипоксия-ишемия 1-2 ст.
Заболевания крови	- анемия - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - лейкозы - гемофилия
Коллагенозы	- системная красная волчанка - саркоидоз
Прием лекарственных препаратов	- длительная кортикостероидная терапия или ее отмена - пероральные контрацептивы - витамин А - тетрациклин - налидиксоновая кислота - амиодарон - нитрофурантоин - карбонат лития
Отравление тяжелыми металлами	- свинец - мышьяк
Доброкачественная (идиопатическая) гипертензия
Этиология остается неизвестной	- семейная макрокрания

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

- ОАК (6 параметров);

- НСГ (для детей 1-го года жизни);

- МРТ/КТ головного мозга;

- офтальмоскопия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;

- определение глюкозы в сыворотке;

- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);

- ЭЭГ;

- УЗДГ сосудов головы;

- УЗИ гепатобилиопанкреатической области.

Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

При экстренной госпитализации:

- ОАК (6 параметров);

- определение ВСК;

- ОАМ;

- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;

- определение газов и электролитов с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);

- коагулология (определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);

- НСГ (для детей 1-го года жизни);

- МРТ/КТ головного мозга;

- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);

- УЗИ гепатобилиопанкреатической области;

- офтальмоскопия.

При плановой госпитализации:

- не нуждается в плановой госпитализации.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

При экстренной госпитализации:

- люмбальная пункция;

- исследование спинномозговой жидкости;

- ЭЭГ;

- ЭЭГ-видеомониторинг;

- УЗДГ сосудов головы;

- определение гормонов ЩЖ, коры надпочечников, половых гормонов в сыворотке крови ИФА-методом.

При плановой госпитализации:

- в плановой госпитализации не нуждается.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

- сбор жалоб и анамнеза;

- физикальное обследование;

- определение глюкозы в сыворотке крови экспресс-методом.

Диагностические критерии:

- симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;

- при люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм. вод. ст.;

- отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);

- отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;

- несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Жалобы и анамнез	Данные физикального обследования
пациенты - дети первого года жизни
- увеличение размеров головы - беспокойное поведение, повышенная возбудимость - срыгивания - не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы - нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания - метеозависимость – повышенная сонливость или беспокойство	- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных - расхождение черепных швов - напряжение большого родничка - симптом Грефе при вестибулярной стимуляции - избыточная двигательная активность - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных)
пациенты – дети старшего возраста
- головная боль – частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции - тошнота – не связана с приемом пищи - рвота – не связана с приемом пищи, на высоте головной боли, приносит некоторое облегчение - головокружение - нарушение зрения – затуманивание, двоение в глазах, выпадение участков зрения - повышенная раздражительность - нарушение сна - метеозависимость - снижение памяти, внимания	- односторонний или двусторонний парез VI пары ЧМН – диплопия - выпадение полей зрения, чаще центрального - центральные скотомы - гиперестезия – тактильная, слуховая, зрительная - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) - психоэмоциональная лабильность - неустойчивость в позе Ромберга - вегетативная дисфункция – брадикардия, краниальная гипертермия, гиперсаливация

Лабораторные исследования:

При идиопатической внутричерепной гипертензии:

- общеклинические анализы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы;

- электролитный и газовый состав крови: показатели в пределах нормы;

- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

При вторичной внутричерепной гипертензии:

- показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии – снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме – повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции – лимфоцитоз, моноцитоз;

- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

Инструментальные исследования

Методы инструментальной диагностики	Результаты, подтверждающие наличие доброкачественной ВЧГ
Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ	- размеры желудочков уменьшены, незначительно увеличены или нормальные - объем субарахноидального пространства нормальный или умеренно расширен (у детей раннего возраста) - мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные - пустое (или частично пустое) турецкое седло - уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва - отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга
Ультразвуковые исследования - НСГ	- нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков) - умеренное расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства - мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные - отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга
Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, периметрия	- ангиопатия сетчатки - застойные диски зрительного нерва - сужение полей зрения
Ультразвуковые исследования - УЗДГ сосудов головы	- увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости - увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга
Люмбальная пункция	- повышение ликворного давления (250-500 ммм. вод. ст)

Показания для консультации узких специалистов:

- консультация невропатолога – оценка, коррекция и мониторинг неврологических нарушений;

- консультация нейрохирурга – для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;

- консультация офтальмолога – для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация эндокринолога – для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений;

- консультация гастроэнтеролога – для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация кардиолога – для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация логопеда – для диагностики и коррекции речевых нарушений;

- консультация психолога – для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;

- консультация физиотерапевта – для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Диагностические критерии	Доброкачественная ВЧГ	Опухоль ГМ	Гидроцефалия
МРТ/КТ	отсутствие органических изменений	объемное образование супра- или субтенториальной локализации	пороки развития, атрофические/субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты
Состояние желудочковой системы	размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные	в зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы	деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей
Ликворология/ликворное давление	нормальный состав ликвора, давление повышено	белково-клеточная диссоциация, давление нормальное или повышенное	нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление нормальное или повышенное
Неврологический статус/характер течения	общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации	общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно-прогрессирующее течение	очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации

Лечение

Цели лечения

- стабилизация общего состояния;

- профилактика осложнений.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

- охранительный режим;

- диета с ограничением соли и жидкости;

- физиолечение, массаж, ЛФК;

- психолого-педагогическая коррекция.

Медикаментозное лечение:

- дегидратационная терапия – с целью борьбы с отеком мозга (диуретики осмотические и петлевые: маннитол, фуросемид, ацетазоламид);

- седативная терапия (магния сульфат);

- ноотропная терапия (аминофенил масляная кислота);

- симптоматическое лечение (по рекомендациям узких специалистов).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном этапе:

Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
Фармакологические группы/МНН	Суточные дозы	Форма выпуска
пиридоксин	25 – 50 мг	раствор для инъекций 5% - 50мг/мл
тиамин	25 – 50 мг	раствор для инъекций 5% - 50мг/мл

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном этапе:

Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
Фармакологические группы/МНН	Суточные дозы	Форма выпуска
магния сульфат	25 – 50 мг	раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл
фуросемид	1-2 мг/кг	раствор для инъекций 1% - 10 мг/мл
маннитол	0,25-0,5 г/кг (250-500 мг/кг)	раствор для инфузий 10%, 15%

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
Фармакологические группы/МНН	Суточные дозы	Форма выпуска
магния сульфат	25 – 50 мг	раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл
фуросемид	1-2 мг/кг	раствор для инъекций 1%

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство:

Нейрохирургическое, офтальмохирургическое вмешательство возможно при неэффективности адекватного консервативного лечения, отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения, стойкости клинической симптоматики, усугублении тяжести течения и развитии осложнений.

Профилактические мероприятия

Факторы риска:

- патологические состояния в системе мать-плацента-плод в периоде беременности, родов и неонатальном периоде;

- часто болеющие дети;

- гиподинамия;

- зрительная, психо-эмоциональная нагрузка;

- несбалансированное питание;

- несоблюдение санитарно-эпидемиологического режима.

Профилактика на уровне ПМСП:

- проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью детей из групп риска;

- профилактика вирусных инфекций, анемии, ожирения, травматизма;

Дальнейшее ведение:

Диспансеризация, кратность посещения специалистов:

- детский невропатолог – дети 1-го года жизни: в 1,2,3,6,9,12 мес.; дети старше 1 года: 4 раза в год;

- педиатр – 4 раза в год;

- врач общей практики – 4 раза в год;

- офтальмолог – 2 раза в год;

- нейрохирург – 2 раза в год.

Первичная реабилитация на амбулаторном уровне - дети 1-го года жизни: 2 раза в год; дети старшего возраста – 1-2 раза в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

- купирование общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, тошноты, рвоты – неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;

- купирование очаговой симптоматики - неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;

- уменьшение выраженности отека ДЗН, отсутствие осложнений: атрофии зрительного нерва – офтальмологическое обследование 2 раза: первичное и в динамике (стационарное, амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Магния сульфат (Magnesium sulfate)
Маннитол (Mannitol)
Пиридоксин (Pyridoxine)
Тиамин (Thiamin)
Фуросемид (Furosemide)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для плановой госпитализации:

- в плановой госпитализации не нуждается.

Показания для экстренной госпитализации:

- нарушение сознания.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. 1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 3. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 4. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 5. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 6. Нейрофармакология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 7. Alvares LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic external hydrocephalus: natural history and relationship to benigh familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986, 77:901-907/ 8. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 9. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:

1) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахстанский Медицинский Университет Непрерывного Образования» ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.

2) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог

Конфликт интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК.

Условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( Доброкачественная_внутричерепная_гипертензия.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.