Острый рассеянный энцефаломиелит

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты:
·             острый геморрагический лейкоэнцефалит;
·             острый поперечный миелит;
·             неврит зрительного нерва;
·             оптикомиелит;
·             церебеллит;
·             стволовой энцефалит.
 
Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) – именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС [2].

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
·             раздражительность и вялость;
·             повышение температуры и головные боли;
·             нарушение речи;
·             слабость в конечностях;
·             онемение в конечностях;
·             снижение зрения;
·             приступы потери сознания.

Анамнез:
·             острое начало;
·             перенесенные накануне ОРВИ, грипп, ангина (инфекция);
·             определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
·             сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми – переносчиками инфекций;
·             прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодефицитными состояниями;
·             эпизоды изменения личности, галлюцинации;
·             эпизоды приступов судорог с потерей или без потери сознания.

Физикальное обследование:
·             общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).
·             общеинфекционный синдром – повышение температуры тела, озноб.

Неврологический статус:
Общемозговой синдром: 
·             головокружение, светобоязнь, рвота, угнетение сознания, судороги;
·             определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий,  умеренный, выраженный).
Очаговый неврологический синдром:
·             поражение черепно – мозговых нервов;
·             наличие очаговых неврологических симптомов, то есть связанных с поражением определенной области головного мозга (парезы/параличи ЧМН; атаксия конечностей (чаще, чем атаксия ходьбы); нистагм и т.д.
Менингеальный синдром:
·             наличие менингеальных знаков – ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.

Лабораторные исследования:
·             ОАК - лейкоцитоз, лейкоцитарная формула, СОЭ ускорено или в норме;
·             общий анализ спинномозговой жидкости - возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка.
 
Инструментальные исследования:
·             МРТ головного мозга с контрастным усилением – крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40%  - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55%  - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
·             ЭЭГ – синхронизация в α-диапозоне волн, θ-волны и пароксизмальная активность.
 
Диагностический алгоритм: 

Диагностический алгоритм острого рассеянного энцефаломиелита

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
·             общий анализ крови – для уточнения воспалительных изменений крови, возможны легкий/умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ; возможны анемия, тромбоцитопения;
·             общий анализ мочи – для диагностики воспалительных изменений, возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при тяжелом течении с поражением почек;
·             общий анализ спинномозговой жидкости – для определения наличия и характера воспалительных изменений и их выраженности (уровень и характер цитоза, прозрачность, уровень белка), белково-клеточной диссоциации; при ЭРЭМ возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка;
·             биохимический анализ крови – для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка); при ОРЭМ патологические сдвиги данных показателей не характерны, но позволяют уточнить и/или исключить наличие актуальной сопутствующей патологии, а также ограничения и/или противопоказаний к последующим методам патогенетической терапии ОРЭМ.
 
Инструментальные исследования:
·             МРТ головного мозга с контрастированием – для уточнения характера,
локализации поражения мозгового вещества и выявления отека мозга. Для ОРЭМ типична картина - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40%  - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55%  - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
·             Рентгенография обзорная органов грудной клетки – необходима для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;
·             Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) – для оценки деятельности сердца для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
·             общий анализ крови 6 параметров;
·             исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи);
·             исследование спинномозговой жидкости общеклиническое;
·             определение глюкозы в сыворотке крови;
·             определение креатинина в сыворотке крови;
·             определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови;
·             определение общего билирубина в сыворотке крови;
·             определение аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови;
·             электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
·             рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
·             магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·             постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
·             подсчет тромбоцитов в крови;
·             подсчет лейкоформулы в крови;
·             исследование крови на ВИЧ
·             определение "C" реактивного белка (СРБ) полуколичественно/качественно в сыворотке крови;
·             определение общего белка в сыворотке крови;
·             определение общего билирубина в сыворотке крови;
·             определение газов крови (pCO2, pO2, CO2);
·             определение калия (K) в сыворотке крови;
·             определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
·             определение натрия (Na) в сыворотке крови;
·             определение времени свертывания крови;
·             определение протромбинового времени (ПВ) с последующим расчетом протромбинового индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО)  в плазме крови (ПВ-ПТИ-МНО);
·             определение Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II) в сыворотке крови;
·             бактериологическое исследование спинномозговой жидкости на Neisseria meningitis;
·             определение Ig M к раннему антигену вируса Эпштейн-Барра (ВПГ-IV) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
·             определение Ig G к цитомегаловирусу (ВПГ-V) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
·             магниторезонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
·             электроэнцефалография;
·             компьютерная томография головного мозга для верификации геморрагии.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азатиоприн (Azathioprine)

Вальпроевая кислота (Valproic Acid)

Галоперидол (Haloperidol)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Диазепам (Diazepam)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Маннитол (Mannitol)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Митоксантрон (Mitoxantrone)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Омепразол (Omeprazole)

Парацетамол (Paracetamol)

Преднизолон (Prednisolone)

Хлорпромазин (Chlorpromazine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На амбулаторном этапе предусмотрена лишь симптоматическая терапия – коррекция гипертермии, противорвотные средства при повторной рвоте, седативная терапия при психомоторном возбуждении и/или эпилептическом приступе – далее транспортировка в стационар.
Этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится.
  
Немедикаментозное лечение
Режим:
·             возвышенное положение головы по отношению к туловищу;
·             профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок).
Диета: № 15.
 
Медикаментозное лечение: на данном этапе предусмотрена симптоматическая терапия при средней и тяжелой степени тяжести состояния
При гипертермии (38 – 39 град. С)
·             парацетамол по 0,2 и 0,5 г;
для взрослых 500 – 1000 мг;
для детей в возрасте 6 – 12 лет  250 – 500 мг, 1 – 5 лет 120 – 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 – 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь;
·             ибупрофен 0,2 г, для взрослых и детей старше 12 лет 300 – 400 мг внутрь.

При рвоте
·             метоклопрамид 2,0 (10 мг)
взрослым: внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 – 18 лет, внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 100 – 150 мкг/кг (макс. 10 мг).

При эпилептическом приступе и/или психомоторном возбуждении:
·             диазепам 10 мг
Взрослым: внутривенно/внутримышечно 0,15 – 0,25 мг/кг (обычно 10 – 20 мг); дозу можно повторить через 30 – 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную внутривенную инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 – 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) внутривенно. Дозу можно повторить при необходимости после 30 – 60 мин.
 
Перечень основных лекарственных средств [8]:
 
Перечень дополнительных лекарственных средств [8]
 
Алгоритм действий при неотложных ситуациях
 
Другие виды лечения – нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация инфекциониста – для исключения инфекционной природы заболевания;
·             консультация офтальмолога – при зрительных нарушениях для верификации патологии зрительного нерва, осмотра глазного дна;
·             консультация терапевта – для оценки соматического статуса;
·             консультации других специалистов (по показаниям) при подозрении/наличии иной острой патологии.
 
Профилактические мероприятия: Мерами первичной и вторичной профилактики являются: своевременное лечение преморбидного фона – соматических нарушений (ОРВИ и т.д); и санация хронических очагов инфекции.
 
Мониторинг состояния пациента:
·             оценка жизнеобеспечивающих функций – дыхания, гемодинамики;
·             оценка неврологического статуса для выявления и мониторинга вышеописанных общемозгового, менингеального, общеинфекционного синдромов с записями врачом согласно правилам ведения медицинской документации данного учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.).
 
Индикатор эффективности лечения:
·             отсутствие нарастания общемозгового синдрома;
·             стабильность показателей гемодинамики, функции дыхания (частота дыхания, АД, частота пульса).

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: оценка данных – уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температура.

Лечение:
Немедикаментозное лечение: уложить пациента на бок, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Немедикаментозное лечение
режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода.

Алгоритм лечения [7,8,10]
Алгоритм патогенетического лечения ОРЭМ




Патогенетическая терапия.
 
Начало патогенетической терапии основано на назначении кортикостероидов -  Метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3-5 дней [3-5]. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон. Однако, следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации.
При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки с приёмом per os через день в течение 3-6 недель.
 
При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины (ВВИГ).
Плазмаферез - курс из 4-6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами.

Внутривенный иммуноглобулин  (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.
 
В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном.
- Митоксантрон 10 мг/м², растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза – 100 мг/м². Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3-4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10-14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.
 
При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн.
- Циклофосфамид назначается из расчета 0,05–0,1 г/сутки (1–1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3–4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели. Продолжительность курса индивидуальна.
- Азатиоприн назначается из расчета по 1.5-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
 
Симптоматическая терапия.
1. Противоотечная терапия предполагает назначение 10% раствора маннитола в дозе 1-1.5 г/кг.
2. НПВС при лихорадочном, цефалгическом синдромах, иных болевых синдромах, с противовоспалительной целью,:
·             кетопрофен назначается в/м или внутрь по 100 мг 1-2 раза/сут.; максимальная суточная доза - 200 мг;
·             парацетамол внутрь в разовой дозе 500 мг, кратность приема - до 4 раз/сут.; максимальные дозы: разовая - 1 г, суточная - 4 г;
3. Метоклопрамид для противорвотного эффекта в дозе 10-20 мг 1-3 раза/сут. (максимальная суточная доза 60 мг) внутривенно или внутримышечно.
4. Антиконвульсантная терапия:
·             диазепам в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), Препарат вводят в/в (медленно) или инфузионно.
·             вальпроевая кислота в суточной дозе 5-10 мг/кг. При в/в инфузионном введении  доза составляет 0.5-1 мг/кг/ч.
5. Терапия делириозного синдрома, психотических состояний:
·             хлопромазин  - при приеме внутрь для взрослых разовая доза составляет 10-100 мг, суточная доза – 25-600 мг; при в/м или в/в введении для взрослых начальная доза – 25-50 мг. Максимальные суточные дозы: для взрослых при приеме внутрь – 1.5 г, при в/м введении – 1 г, при в/в введении – 250 мг.
·             галоперидол – для купирования психомоторного возбуждения в первые дни назначают внутримышечно по 2-5 мг 2-3 раза в сутки, либо внутривенно в той же дозировке (ампулу следует развести в 10-15 мл воды для инъекций), максимальная суточная доза 60 мг. По достижении устойчивого седативного эффекта переходят на приём препарата внутрь. Для пациентов пожилого возраста 0,5-1,5 мг (0,1-0,3 мл раствора), максимальная суточная доза – 5 мг (1 мл раствора).
6. Гастропротекция – омепразол 20-40 мг внутрь/внутривенно.
7. Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции (уроинфекции и т.д.)
 
Перечень основных лекарственных средств [1,4,5,8]

 
Перечень дополнительных лекарственных средств:
 

 
Хирургическое вмешательство

: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация офтальмолога – осмотр глазного дна для верификации, определения динамики застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
·             консультация нейрохирурга при необходимости – при дифференциальной диагностике с объемными процессами головного мозга (внутримозговая гематома,  кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
·             консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
·             консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия  специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
·             консультация анестезиолога-реаниматолога – для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
·             нарушение сознания;
·             тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
·             нестабильность гемодинамики;
·             нарушение функции дыхания.
 
Индикаторы эффективности лечения.
·             купирование общемозгового синдрома;
·             уменьшение/стабилизация/регресс очаговой неврологической симптоматики.
 
Дальнейшее ведение: Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 5 лет.

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Показания для плановой госпитализации:
·             нарастание очаговой и общемозговой симптоматики при возвратном варианте течения.

Показания для экстренной госпитализации:
·             подозрение на острый рассеянный энцефаломиелит;
·             нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов.

1. ( Острый_рассеянный_энцефаломиелит.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.