Гемаглобин Барта. (Hb-Barts (гамма4))
Аномальные гемоглобины
%
Краткое описание
Hb Bart's - гемоглобин, где все четыре глобиновых цепи в молекуле гемоглобина являются γ-цепями. Название происходит от госпиталя Святого Варфоломея в Лондоне, где у одного из больных был впервые обнаружен этот гемоглобин.
Подробное описание
В процессе эмбриогенеза не происходит нормального переключения синтеза глобиновых цепей и начинается образование аномальных гемоглобинов в ущерб синтезу основного нормального гемоглобина (HbA).
Этиологическим фактором, приводящим к дефициту HbA, является частичная или полная делеция α-глобиновых генов-регуляторов, в результате чего синтез этих цепей снижается. Недостаточное их количество компенсируется в эмбриональном периоде избыточным синтезом γ-глобиновых цепей, которые образуют тетрамеры.
Этиологическим фактором, приводящим к дефициту HbA, является частичная или полная делеция α-глобиновых генов-регуляторов, в результате чего синтез этих цепей снижается. Недостаточное их количество компенсируется в эмбриональном периоде избыточным синтезом γ-глобиновых цепей, которые образуют тетрамеры.
Референтные значения
| Норма | |||||
| Все | возраст | референтные значения | ед.изм. | ||
| мин. | макс. | ||||
| все | 0 | 0 | % | ||