Фактор IX (Кристмас-фактор)
I фаза плазменного гемостаза (образование протромбиназы)
%
Краткое описание
Фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к β-глобулинам, принимает активное участие в I фазе плазменного гемостаза. Фактор IX образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индандиола снижается.
В процессе свертывания крови фактор IX не потребляется.
Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени.
Подробное описание
Выработка фактора IX регулируется геном, расположенным на хромосоме Х, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вследствие этого гемофилию А наблюдают существенно чаще (87-94% всех больных гемофилией), чем гемофилию В (врожденный дефицит фактора IX - болезнь Кристмаса) (8-15% больных).
Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдромом.
Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдромом.
Референтные значения
| Норма | |||||
| Все | возраст | референтные значения | ед.изм. | ||
| мин. | макс. | ||||
| все | 60 | 140 | % | ||