Цистиновые камни

Цистиновые камни появляются при врожденном нарушении резорбции цистина в клетках проксимальных канальцев почек. Наряду с цистином нарушается резорбция лизина, аргинина и орнитина. Цистин - наименее растворимая аминокислота из всех перечисленных, поэтому его избыточное количество в моче сопровождается образованием гексагональных кристаллов (диагностический признак цистинурии).
У многих пациентов можно предотвратить развитие цистиновых камней и даже растворить их. Для уменьшения концентрации цистина следует выпивать 3-4 л жидкости в день. Кроме того, мочу нужно ощелачивать, так как цистин лучше растворяется в щелочной моче. Если цистиновые камни образуются или увеличиваются в размерах, несмотря на прием большого количества жидкости и ощелачивающую терапию, следует назначать препараты, связывающие цистин и формирующие более растворимый цистеин (пеницилламин и др.).