А1-антитрипсин в сыворотке крови
Специфические белки
г/л
Краткое описание
Альфа-1-aнтитрипсин – синтезируемый в печени белок. Основная функция - ингибирование протеаз биологических жидкостей организма в реакциях апоптоза. α1-Антитрипсин относится к белкам острой фазы.
При наследственно обусловленном недостатке α1-антитрипсина наблюдается активация протеолитических систем органов и тканей, в результате чего происходят разрушение клеток и усиленное развитие фиброзной ткани.
Подробное описание
Формы α1-антитрипсина
Z-форма - образование связано с генной мутацией, приводящей к замене одной из аминокислот в М-белке. Z-белок с трудом высвобождается из клеток печени и вызывает локальные повреждения, которые могут приводить к гепатиту и циррозу.
Определение концентрации α1-антитрипсина в сыворотке крови осуществляется с помощью нефелометрии.Установление формы α1-антитрипсина (ZZ, MM, MZ, FZ) проводят с помощью электрофореза или молекулярно-генетических методов.
Описано большое количество изоформ α1-антитрипсина, кодируемых различными аллелями. У одного человека в крови можно обнаружить одну или две формы α1-антитрипсина.
М-форма - наиболее распространена.Z-форма - образование связано с генной мутацией, приводящей к замене одной из аминокислот в М-белке. Z-белок с трудом высвобождается из клеток печени и вызывает локальные повреждения, которые могут приводить к гепатиту и циррозу.
Определение концентрации α1-антитрипсина в сыворотке крови осуществляется с помощью нефелометрии.Установление формы α1-антитрипсина (ZZ, MM, MZ, FZ) проводят с помощью электрофореза или молекулярно-генетических методов.
Повышение содержания α1-антитрипсина в сыворотке крови:
1. Воспалительные процессы:
1. Воспалительные процессы:
- острые, подострые и хронические инфекционные заболевания;
- острые гепатиты и цирроз печени в активной фазе;
- некротические процессы;
- состояния после операции;
- восстановительная фаза термических ожогов;
- вакцинация.
2. Злокачественные новообразования:
- рак (особенно шейки матки) и метастазы;
- лимфомы (особенно лимфогранулематоз).
Приобретенная недостаточность α1-антитрипсина:
- нефротический синдром;
- гастроэнтеропатия с потерей белка;
- острая фаза термических ожогов.
Снижение концентрации α1-антитрипсина в крови возможно при:
- у больных вирусным гепатитом (вследствие нарушения его синтеза в печени);
- при респираторном дистресс-синдроме;
- при остром панкреатите;
- при коагулопатиях.
- острые гепатиты и цирроз печени в активной фазе;
- некротические процессы;
- состояния после операции;
- восстановительная фаза термических ожогов;
- вакцинация.
2. Злокачественные новообразования:
- рак (особенно шейки матки) и метастазы;
- лимфомы (особенно лимфогранулематоз).
Приобретенная недостаточность α1-антитрипсина:
- нефротический синдром;
- гастроэнтеропатия с потерей белка;
- острая фаза термических ожогов.
Снижение концентрации α1-антитрипсина в крови возможно при:
- у больных вирусным гепатитом (вследствие нарушения его синтеза в печени);
- при респираторном дистресс-синдроме;
- при остром панкреатите;
- при коагулопатиях.
Референтные значения
| Норма | |||||
| Все | возраст | референтные значения | ед.изм. | ||
| мин. | макс. | ||||
| взрослые до 60 лет | 0.78 | 2 | г/л | ||
| старше 60 лет | 1.15 | 2 | г/л | ||
Факторы повышения и понижения
| Другие | |
| название фактора | влияние на А1-антитрипсин в сыворотке крови |
| Нефротический синдром | Понижение |
| Ожоги термические (острая фаза) | Понижение |
| Воспалительные процессы | Повышение |