Энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа (BMJ, февраль 2022)
Обзор
Энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа является аутоиммунным заболеванием, которое обычно проявляется угнетенным сознанием, вялым тетрапарезом, птозом и офтальмоплегией. При данном заболевании может также быть атаксия, бульбарный паралич, сенсорные нарушения, патологическая сонливость и положительные GQ1b антиганглиозидные антитела в 1/3 случаев. Прогноз при энцефалите ствола головного мозга Бикерстаффа обычно хороший, особенно у пациентов, у которых имеются анти- GQ1b антитела.
В представленном случае, который был опубликован в журнале BMJ 02 февраля 2022 г. , пациентка поступила с типичными признаками энцефалита ствола головного мозга Бикерстаффа, у неё были положительные анти- GQ1b антитела, но несмотря на ожидаемый хороший исход, у пациентки болезнь быстро прогрессировала и она умерла вскоре после госпитализации в стационар. В представленном случае обсуждаются проявления при поступлении и результаты вскрытия.
Плохой исход у данной молодой пациентки возможно является показанием для быстрого лечения в случаях быстро прогрессирующего энцефалита ствола головного мозга Бикерстаффа с использованием более одного иммуномодулирующего препарата.
Женщина 26-ти лет поступила с однонедельным анамнезом недомогания, боли в горле, осиплости голоса и кашля. В день госпитализации в стационар у пациентки развилось флюктуирующее двоение в глазах и опущение верхнего века левого глаза, совместно с транзиторными парестезиями и онемением дёсен и зубов. У пациентки не было анамнеза аллергий и она никуда не выезжала недавно. У пациентки не было кожной сыпи и не было гематурии. В анамнезе в детстве отмечались фебрильные судороги в возрасте 22х месяцев. Пациентка не принимала никаких лекарств и семейный анамнез был отрицателен.
При поступлении у пациентки был кашель и она издавала свистящие хрипы. Миндалины были гиперемированы. Легкие были чистыми и аускультация сердца была в норме. У пациентки отмечалась легкая дизартрия и двусторонний флюктуирующий птоз, который был хуже с левой стороны. У пациентки была диплопия в прямой диагностической позиции взора, которая ухудшалась при взоре влево. Зрачки были одинаковые и реагирующие на свет, глазное дно в норме с обеих сторон. У пациентки была двусторонняя альтернирующая эзотропия с ограничением горизонтального взгляда. Сила мышц лица и лицевая чувствительность были в норме. Не было слабости сгибания или разгибания шеи. Тонус мышц конечностей был в норме. Была слабость сгибания бедер (степень 4 по шкале Medical Research Council Scale). Сила в других мышечных группах была в норме. У пациентки была распространенная арефлексия и выраженная атаксия нижних конечностей. Болевая чувствительность и позиционная чувствительность суставов были в норме.
В лабораторных анализах:
- повышен СРБ 158.
- повышенные лейкоциты 20 клеток/мм3.
- повышены нейтрофилы 16 клеток/мм3.
- положительные анти- GQ1b антитела с титром 6400 (норма 0-25).
- в цереброспинальной жидкости: незначительное увеличение белка 0,67 г/Л (норма 0,2-0,5) и глюкоза 4 ммоль/Л (норма 2,2-3,9). Глюкоза сыворотки крови была 5,7 ммоль/Л.
- цитология цереброспинальной жидкости показала 11 клеток, которые иммунофенотипически были нормальными лейкоцитами.
- ПЦР цереброспинальной жидкости была отрицательна на аденовирусы, энтеровирусы, ВПГ 1 и 2 типа и на варицеллу зостер.
- серология отрицательна на ВИЧ и хламидии, антигенные тесты мочи были отрицательны на Legionella и на пневмококк.
- ПЦР мазка из носа была отрицательна на аденовирус, на парагрипп типы 1-4, на человеческий метапневмовирус и риновирус.
- Тест мокроты был положителен на Haemophilus influenzae.
- мазок из зева был положителен на Fusobacterium.
- рентген органов грудной клетки, КТ-ангиография головного мозга и МРТ головного мозга были в норме.
- антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, экстрагируемые ядерные антигены, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитела к мышечно-специфической киназе, антитела к NMDA-рецепторам, антитела комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов и анти- GM1 антитела были отрицательными.
По ЭЭГ и исследованию нервной проводимости смотрите вложенную статью.
Пациентке изначально проводили лечение в/в иммуноглобулином и вариациями ацикловира, пенициллин V, амоксициллин, меропенем, ванкомицин, гентамицин и метронидазол. Ввиду плохого ответа на лечение в конце концов добавили в/в метилпреднизолон.
По результатам вскрытия смотрите вложенную статью.
У данной пациентки клинические, лабораторные, нейрофизиологические и находки на вскрытии соответствуют энцефалиту ствола головного мозга Бикерстаффа. Относительно нормальный анализ цереброспинальной жидкости соответствует проявлению у 2/3-ти пациентов с данной патологией, и это было и у данной пациентки. МРТ головного мозга при энцефалите ствола головного мозга Бикерстаффа будет нормальным у 2/3-ти пациентов, и это было и у данной пациентки. Изменения на ЭЭГ у данной пациентки соответствовали энцефалиту ствола головного мозга Бикерстаффа.
Бипосия головного мозга у пациентов с энцефалитом ствола головного мозга Бикерстаффа часто показывает периваскулярное лимфоцитарное воспаление, что и отмечалось у данной пациентки на вскрытии, где HLA-DR-положительные клетки были преимущественно в стволе головного мозга.
По литературным данным, в самой большой серии вскрытий при энцефалите ствола головного мозга Бикерстаффа, у пациентов в стволе головного мозга была периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с периваскулярным отеком и глиальными узлами, хроматолитические изменения в тригеминальных моторных клетках и клетках переднего рога спинного мозга, и фокальная лимфоцитарная инфильтрация спинальных ганглиев.
До данного случая с этой пациенткой, два предыдущих вскрытия также показали отек ствола головного мозга и периваскулярное лимфоцитарное воспаление, астроцитарную пролиферацию, микроглиальную активацию.
Данный случай расширяет уже известные и задокументированные нейро-патологические признаки энцефалита ствола головного мозга Бикерстаффа путем демонстрации наличия пятнистого (неоднородного) лептоменингеального вовлечения и распространенного вовлечения спинного мозга.
Наилучшая стратегия лечения неизвестна. Обычно применяют в/в иммуноглобулин или плазмаферез, но также применяют стероиды совместно с в/в иммуноглобулином. В случае данной пациентки, не понятно, если бы применили метилпреднизолон более рано, то изменило бы это течение болезни.
Авторы заключают, что:
- данный случай показывает, что необходимо рассматривать энцефалит ствола головного мозга Бикерстаффа в дифференциальной диагностике у пациентов, поступающих с синдромом Гийена-Барре, с синдромом Миллера Фишера, вирусным энцефалитом, инфекционным менингоэнцефалитом или связанной с сепсисом энцефалопатией.
- необходимо рассматривать дополнительные стероиды у пациентов с тяжелым и быстропрогрессирующим энцефалитом ствола головного мозга Бикерстаффа.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Посмотреть другие обзоры
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.